Bij mensen met Prader-Willi syndroom kunnen de volgende gezondheidsaspecten van invloed zijn op het toedienen van anesthesie:

Instabiele glucosestofwisseling
Grote schommelingen van de glucosespiegel zijn mogelijk. Een langere ingreep moet bij voorkeur plaatsvinden onder glucose-infuus, hetgeen postoperatief kan worden gecontinueerd tot orale voeding weer mogelijk is. Frequente peri-operatieve CITO-glucosebepalingen zijn aangewezen.

Obesitas (vetzucht)
Mensen met Prader-Willi syndroom en fors overgewicht hebben meer kans op obstructieve apneu, longaandoeningen en diabetes. Bij de voorbereiding van anesthesie moet met alle drie deze aspecten rekening worden gehouden. Door restrictieve longafwijkingen a.g.v. de obesitas kan betrokkene gewend zijn aan een ander zuurstof- of koolstofdioxide niveau waardoor hij of zij anders kan reageren op ademdeprimerende medicatie of zuurstoftoediening.
I.v.m. mogelijke pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de longen), rechter hartfalen (problemen in de rechter harthelft) en oedeem (vochtophoping) is een pre-operatief advies van een cardioloog op zijn plaats. Instandhouden van een vrije luchtweg kan een probleem zijn wanneer bewustzijnsverlagende medicatie wordt gebruikt.

Dysmorfe aangezichtsafwijkingen/ intubatieproblemen
Ook bij niet-obese mensen met Prader-Willi syndroom moet men bedacht zijn op een moeilijke intubatie vanwege allerlei dysmorfe aangezichtsafwijkingen. Bovendien kunnen kleinere luchtwegen aangetroffen worden dan verwacht op basis van leeftijd of lichaamsbouw.

Hoge pijndrempel
Mensen met Prader-Willi syndroom reageren minder op pijn dan anderen. Enerzijds kan dit van voordeel zijn in de behandeling na de operatie, anderzijds kan het onderliggende problemen camoufleren. Pijn is de alarmbel van het lichaam bij problemen. Het kan daarom nodig zijn om naar andere signalen dan pijn te zoeken als uiting van bepaalde problemen.

Instabiele temperatuur
Vanwege een stoornis in de hypothalamus kunnen mensen met Prader-Willi syndroom ofwel hypo- ofwel hyperthermisch zijn. Ouders of verzorgers kunnen de anesthesist informeren over welke temperatuur bij hun kind/cliënt gebruikelijk is.

Dik speeksel
Een veelvoorkomend probleem bij PWS is bijzonder dik speeksel. Dat kan de instandhouding van een vrije ademweg bemoeilijken, speciaal bij gebruik van bewustzijnsverlagende medicatie. Dik speeksel geeft ook extra risico op cariës en losse tanden. Voorafgaand aan de anesthesie moet de gebitstoestand worden beoordeeld.

Zoeken naar voedsel/nuchter zijn
Het kan van levensbelang zijn dat iedereen, die algehele anesthesie ondergaat of bewustzijnsverlagende medicatie ontvangt, een lege maag heeft. Dat vermindert het risico op aspiratie (hierbij komt maaginhoud in de longen terecht). Mensen met Prader-Willi syndroom kennen geen of weinig verzadigingsgevoel en vertellen wellicht niet de waarheid wanneer gevraagd wordt of ze vlak voor de operatie hebben gegeten. Van iemand met Prader-Willi syndroom moet dus aangenomen worden dat hij of zij recent gegeten heeft, tenzij ouder/verzorger zeker is van het tegendeel.

Sommige mensen met PWS regurgiteren (kunnen voedsel teruggeven) en lopen een hoger risico op aspiratie. Daarom moet een crush-inductie overwogen worden.

Hypotonie
Het merendeel van de kinderen met PWS heeft een significant lagere spierspanning (hypotoon). Vanaf het tweede levensjaar verbetert dat. Toch hebben de meeste volwassenen met PWS een lagere spierspanning dan ‘normale’ volwassenen . Dit kan problemen opleveren bij het effectief hoesten en vrij maken van de luchtwegen. Vooral bij kinderen dient men daarom voorzichtig om te gaan met spierverslappende medicatie.

Skin picking
Skin picking of “plukken” kan een groot probleem vormen bij mensen met PWS. Dat kan het genezen van infuus- en/of incisiewonden bemoeilijken. Meestal is het voldoende om de wonden goed te verbinden. Afhankelijk van iemands cognitieve vaardigheden zijn beperkende maatregelen of dikke handschoenen nodig om het genezingsproces van chirurgische wonden niet te vertragen.

Hypothyroidisme
Omdat Prader-Willi syndroom een aandoening aan de hypothalamus is, lopen ook andere functies die door de hypothalamus worden aangestuurd, risico. Alhoewel de incidentie van hypothyroidie bij Prader-Willi syndroom niet bekend is, kunnen lage bloedspiegels van schildklierhormoon voorkomen door gebrek aan schildklierstimulerend hormoon of door een te geringe afgifte van schildklierhormoon. Het kan aangewezen zijn dit preoperatief te controleren.

Moeilijke toegang tot de aderen bij infuus prikken
Door obesitas en gebrek aan spiermassa kan het prikken van een infuus bij mensen met Prader-Willi syndroom soms moeilijkheden veroorzaken. Uiteraard is een goed lopend infuus voorwaarde voor het ondergaan van anesthesie.

Gedragsproblemen
Mensen met Prader-Willi syndroom zijn gevoelig voor emotionele uitbarstingen, obsessief-compulsief gedrag en psychosen. Bij behandeling met psychofarmaca moet men rekening houden met de mogelijke interactie van deze medicijnen met anesthetica.

Groeihormoon tekort
Het Prader-Willi syndroom gaat gepaard met een groeihormoondeficiëntie. PWS als diagnose geeft een rechtstreekse indicatie voor groeihormoonbehandeling. Een groeihormoon tekort verandert niet de afgifte van corticosteroïden bij stress, dus peri-operatieve aanvulling van deze steroïden is niet nodig. Mensen met PWS, die geen groeihormoon behandeling krijgen, kunnen smallere luchtwegen hebben dan verwacht zou worden op basis van hun lichaamsbouw of leeftijd.

Epilepsie
Incidenteel komt ook epilepsie voor bij mensen met Prader-Willi syndroom.

Ontwaken na anesthesie/ademhalingsproblemen
Zoals al eerder opgemerkt is een groot deel van de problemen te wijten aan obesitas, centrale en obstructieve apneu. Een lagere spierspanning en chronische aspiraties (met als gevolg luchtweginfecties) kunnen ook een rol spelen bij ademhalingsproblemen na de anesthesie.
Slaperigheid na de anesthesie kan veroorzaakt worden door onderliggende slaperigheid en/of een component van centrale apneu. Een observatie gedurende de nacht moet overwogen worden.

Samenvatting
Mensen met Prader-Willi syndroom kunnen veilig anesthesie ondergaan. De meeste risico’s zijn gerelateerd aan hun algehele gezondheidstoestand voor de operatie. Het merendeel van de complicaties komt niet voor bij de goed gecontroleerde algehele anesthesie. De meeste anesthesiegerelateerde complicaties ontstaan bij onvoldoende bewaakte patiënten na toediening van bewustzijnsverlagende medicatie (conscious sedation). Idealiter moet de medicus, getraind in toediening van deze medicatie en op de hoogte van individuele problemen, ook in relatie tot PWS, de sedatie en/of anesthesie geven bij de PWS patiënt.

Deze adviezen zijn gebaseerd op de adviezen van de Amerikaanse Prader-Willi Syndrome Association en tot stand gekomen met medewerking van de heer J. Weterings, anesthesist.