De medische zorg voor volwassenen met PWS was lange tijd een ondergeschoven kindje, maar sinds een aantal jaar bestaat er een polikliniek voor volwassenen met PWS. De polikliniek is opgericht door (oa) Laura de Graaff, internist-endocrinoloog en is in het Erasmus MC in Rotterdam.
In deze poli wordt een patiënt gezien door de internist, de AVG-arts (arts voor verstandelijk gehandicapten), de diëtist, de psycholoog en een gespecialiseerd verpleegkundige.

In het bijgevoegde artikel vertelt Laura de Graaff over de enorme vraag naar de polikliniek, er zijn inmiddels meer dan 100 patiënten, die uit heel Nederland komen. Ook geeft ze aan hoe ingewikkeld de bekostiging is voor deze polikliniek is en hoe de artsen zich inzetten voor een goede bekostiging.
Ze vertelt verder over een zeer interessante nieuwe behandeling voor de altijd aanwezige honger en het eetzoekende gedrag (hyperfagie). In een onderzoek is gebleken dat wanneer mensen met PWS het hormoon Livoletide krijgen het zoeken naar eten en het hongergevoel duidelijk afneemt. Het is uiteraard geen wondermiddel, maar het kan de kwaliteit van leven enorm verbeteren. Laura hoopt dat haar patienten mee zullen mogen doen in de vervolgstudie die binnenkort komt.

Voor meer informatie:

https://www.erasmusmc.nl/47411/206403/Expertisecentrum-Prader-Willi-Syndroom

Bij kinderen en volwassenen met PWS werkt de afstemming van hormonen in het lichaam vaak niet zo goed als zou moeten. Dat komt omdat de aansturing vanuit de hersenen (de hypothalamus) verstoord is. Hierdoor kan ook een verkeerde aansturing van de bijnieren ontstaan. De bijnieren zijn belangrijk voor de aanmaak van stresshormoon (cortisol). Deze zijn belangrijk bij stresssituaties.

Stress kan lichamelijk zijn (ziekte, ongeval, operatie) of psychisch (bv. een proefwerk). Als reactie op een stresssituatie wordt er normaal gesproken door het lichaaam extra stresshormoon aangemaakt door de bijnier. Het lijkt erop dat bij een deel van de mensen met PWS de bijnier onvoldoende extra stress-hormoon aanmaakt in stresssituaties.

Stresshormoon zorgt ervoor dat de bloeddruk en de suikerspiegel (glucose) op peil worden gehouden tijdens stress en zorgt voor een goede reactie van het immuunsysteem, bijvoorbeeld tijdens ziekte. Een tekort aan stresshormoon kan leiden tot vermoeidheid en lusteloosheid. Misselijkheid, braken en hoofdpijn komen ook voor, maar staan bij mensen met PWS vaak minder op de voorgrond.

Het kan bij iemand met PWS nodig zijn om in geval van ernstige ziekte of langdurige stress extra stresshormonen toe te dienen, door het geven van hydrocortison tabletten. Als de werking van de bijnieren nooit is onderzocht of als onderzoek heeft laten zien dat de bijnieren niet goed werken wordt er door de behandelend arts een zogenaamd hydrocortison stressschema meegegeven. Dit schema geeft een handleiding in welke situaties er hydrocortison moet worden geven en de hoeveelheid hydrocortison die gegeven moet worden. Bij langdurig gebruik van hydrocortison wordt in overleg met de behandelend arts een afbouwschema afgesproken.

Overleg bij twijfel altijd met de behandeld arts.

Met een metyrapontest kan gekeken worden of de aansturing van de bijnieren vanuit de hersenen goed werkt tijdens stress. Tijdens deze test wordt de aanmaak van stresshormoon geblokkeerd waardoor de hersenen extra bijnierstimulerend hormoon (ACTH) aan moeten maken. Dit zorgt ervoor dat het stresshormoon in het bloed weer stijgt. Deze situatie is vergelijkbaar met stress of ziekte en daarom kan tijdens deze test gekeken worden of de hersenen goed reageren op een stresssituatie. Dit onderzoek vindt plaats op de intensive care afdeling.

Mocht u hier meer informatie over willen, dan kunt u contact opnemen met het Prader-Willi team van Stichting Kind en Groei: praderwilli@kindengroei.nl of 010-2251533.

In Nederland worden PWS-diagnoses meestal vrij snel na de geboorte gesteld, al zijn er natuurlijk ook uitzonderingen. Door een vroege diagnose kan er direct gehandeld worden en gaat er geen kostbare tijd verloren. Therapieën kunnen snel worden ingezet en medisch kan er meteen gedaan worden wat nodig is.

In veel ontwikkelingslanden is er geen goede en snelle diagnose mogelijk, simpelweg omdat testen niet aanwezig of te duur zijn. De ‘International Prader-Willi Syndrome Organisation’ (IPWSO) maakt genetische testen mogelijk in landen waar dat niet mogelijk is. Er kan door artsen bloed worden opgestuurd naar een laboratorium in Italië. Bij een positieve diagnose PWS probeert het IPWSO daarna ook de lokale artsen te informeren over PWS en behandelingen.

Als de diagnose is gesteld is alsnog goede medische begeleiding lastig in deze landen. Zo is groeihormoon nog lang niet overal verkrijgbaar en als het beschikbaar is dan wordt het veelal niet vergoed en is het onbetaalbaar voor ouders. In 2019 is er een internationale Prader-Willi conferentie in Cuba, waar de (medische) zorg ook nog in de kinderschoenen staat. Dat is alvast een goede start. Op die manier wordt kennis gebracht naar dit deel van de wereld.

Hopelijk kunnen we er in de toekomst met zijn allen voor zorgen dat overal ter wereld kinderen met PWS toegang krijgen tot goede (medische) zorg. Lees meer over de IPWSO via deze link.

https://www.ipwso.org/free-diagnosis

Hetzelfde willen zijn als ieder ander: Ieder kind of volwassene met PWS wordt geconfronteerd met iets wat hij wil, maar niet kan of mag. Het gaat dan vaak om dingen zij in hun omgeving zien, maar die zij zelf niet kunnen of mogen door PWS. Welke dingen dit zijn hangt uiteraard af van de leeftijd en het niveau van functioneren.

Waar moet je dan aan denken? Er zijn veel voorbeelden te noemen:
– Hetzelfde willen eten als ieder ander
– Uitgaan en (zelfstandig) uitstapjes maken
– Zelfstandig willen reizen of winkelen
– Zelfstandig over geld beschikken
– Relaties, zoals verkering willen hebben met iemand zonder beperking
– Kinderen willen krijgen
– Meedoen met leeftijdgenoten
– Zelfstandig willen wonen
– Zelf naar de speeltuin om de hoek gaan
– Een diploma halen
– Een goede baan krijgen

Mensen met PWS willen dat allemaal kunnen doen en kiezen, net zoals andere mensen dat kunnen doen. Dat is volkomen logisch, maar doordat mensen met PWS vaak een verstandelijke beperking en een jong emotioneel ontwikkelingsniveau hebben, is wat zij willen soms niet mogelijk. Daarnaast hebben mensen met PWS bijna allemaal bescherming ten opzichte van eten nodig.

Dat iets dan niet mag of lukt kan zorgen voor verdriet en boosheid. Ook voor de ouders en de verzorgenden is het soms verdrietig om dit te zien.

Daarnaast zijn er uiteraard ook mensen met PWS die zich niet vergelijken met anderen en de wens om dezelfde dingen te doen niet zo hebben. En er zijn natuurlijk ook mensen met PWS die wel veel zelfstandigheid aankunnen, maar dit zijn meer de uitzonderingen.

Het is belangrijk om mensen met PWS te stimuleren tot zo goed mogelijk ontwikkelen en een zo groot mogelijke zelfstandigheid, maar er is ook veel bescherming nodig. Waar de grens ligt is soms moeilijk in te schatten.

Soms kan iemand iets wel zelfstandig, maar is het (emotioneel) te lastig om dat alleen doen, of gewoon gevaarlijk. Er moet altijd rekening gehouden worden met eventuele potentiële gevaren van onvoorziene situaties. Er is namelijk vaak weinig probleemoplossend vermogen en dan is het lastig om goed te handelen als er bijvoorbeeld een vertraging van een bus of trein is. Ook het voeren van een gesprek met een vreemde kan leiden tot gevaar en de verleiding om voedsel of sigaretten te vragen, te kopen of gewoon te stelen ligt altijd op de loer.

De keuzevrijheid van iemand met PWS indammen is ingewikkeld, maar vaak gewoon nodig, om ze te beschermen tegen ernstige obesitas, tegen levensgevaarlijke situaties rondom eten, tegen ongewenste sociale situaties (bv uitbuiting, seksueel grensoverschrijdend gedrag), tegen stressvolle situaties etc.

Tips om hier mee om te gaan:
1. Luister en voel mee, zorg dat er ruimte is om emoties en frustratie te verwerken als iets niet kan.
2. Zoek (samen) naar minder risicovolle alternatieven als dat kan.
3. Zorg voor geschikte en realistische keuzes (en beperk deze tot twee mogelijkheden)
4. Moedig positief denken aan door ze te laten nadenken over wat ze liever hebben dan over wat ze moeten missen.
5. Moedig een routine aan die hen in beslag neemt zodat er minder tijd is om na te denken over wat anderen anders doen.
6. Wanneer iemand voelt dat hij iets niet kan of mag, probeer dan goed te vertellen en te voorspellen waarom het niet kan. Zorg voor een goed alternatief dat niets met geld of voeding te maken heeft.
7. Vermijd zoveel mogelijk situaties waarin veel voedsel, onaangepaste zaken of evenementen aan bod komen.
8. Zorg dat familie en vrienden op de hoogte zijn van de onderwerpen die de persoon met PWS van streek kunnen maken.
9. Eet hetzelfde als de persoon met PWS – weiger samen een traktatie die niet goed is en maak duidelijk dat het voor de gezondheid is.
10. Neemt de persoon met PWS deel aan een uitstapje, informeer je dan van tevoren wat er zal gegeten worden en bespreek vooraf gezondere alternatieven of zorg er zelf voor.
11. Reken er niet op dat de persoon met PWS een speciale gelegenheid zal aankunnen als je eigenlijk weet dat ze het niet zullen aankunnen. Het leidt alleen maar tot mislukking en ongemak. Het is beter om kordaat ‘nee’ te zeggen op een uitnodiging waarbij je twijfels hebt over de goede afloop dan te zeggen ‘misschien’
12. Maak met alle omgevingen en mensen waar de persoon met PWS is afspraken over het eten, bv. geen voedsel delen met een ander, de portie voedsel wordt gegeven in plaats van zelf te laten bedienen, geen tweede keer opscheppen, etc.
13. Geef de persoon met PWS een verantwoordelijkheid binnen het gezin of binnen de woonvoorziening. Op die manier stimuleer je ook zelfstandigheid en een gevoel van autonomie.
14. Zorg dat iedereen hetzelfde doet en dezelfde regels hanteert.
15. Zoek naar manieren om de persoon zijn beperking te laten verwerken als dit nodig is. Roep daar hulp van professionals voor in, als dat nodig is.

In Canada wordt er op dit moment bij mensen met PWS onderzoek gedaan naar het effect van mindfulness op het reguleren van boosheid. Er wordt gebruik gemaakt van Soles of the Feet (SoF).

Zoals je al kon lezen in onze Facebookpost van dag 14, komen boosheid en woede uitbarstingen veel voor bij kinderen en (jong)volwassenen met PWS. Dit veroorzaakt veel stress voor de omgeving en is vaak moeilijk te begeleiden, ook voor de persoon met PWS is het erg moeilijk en naar.

Tot nu toe is er weinig onderzoek bekend naar hoe boosheid en woede het beste begeleid kunnen worden door de omgeving. Er is ook weinig bekend over hoe de persoon met PWS zelf geleerd kan worden zijn emoties beter te reguleren (onder controle te krijgen/regelen).

Soles of the Feet (SoF) is een mindfulnesstechniek die speciaal ontworpen is om mensen met een verstandelijke beperking te helpen om hun emoties te reguleren. Eerder onderzoek bij drie mensen met PWS liet zien dat mindfulness helpend kan zijn bij fysieke en verbale agressie, ook zelfs na een jaar was er nog effect te merken.

Mensen met PWS hebben moeite om zichzelf af te leiden en te kalmeren bij boosheid en hun aandacht van de ene naar de andere gedachte te verplaatsen. Ze blijven vaak hangen in boosheid of woede.

Door mensen met PWS mindfulness te laten gebruiken verwachten de onderzoekers dat zij kunnen leren om voorlopers van boosheid en frustratie te herkennen en door hun aandacht te richten op de zolen van hun voeten kunnen zij hun boosheid leren beheersen. Zo kan een uitbarsting dan worden voorkomen. Als er regelmatig wordt geoefend met SoF kan het voor mensen met PWS makkelijker worden om deze techniek toe te passen wanneer ze geëmotioneerd of boos zijn.

We houden u op de hoogte van de resultaten.

Op 25 mei is het internationale ‘Go Orange for PWS Day’. PWS families dragen oranje kleding /wijzigen hun profielfoto, vragen aandacht voor Pws en organiseren sponsor/fondsen activiteiten.

Wil je net als wij een tijdelijke profielfoto op Facebook aanmaken om mee te doen? Klik dan in Facebook op je profielfoto om te wijzigen en kies frame toepassen. Je vindt ons frame door te zoeken op: prader-willi stichting. Lukt het niet: laat het ons weten.

Ook in Nederland doen steeds meer mensen hieraan mee door zich in oranje te steken. Jij ook? We zijn benieuwd naar je foto’s. Het is heel gemakkelijk om mee te doen. Je hoeft nergens heen te gaan en je hoeft niets te betalen. Draag gewoon iets oranje en vertel tenminste één persoon iets over PWS waar je je bewust van bent geworden de afgelopen maand. En als je wilt maak je een foto van jezelf en deel je die via Facebook.

En natuurlijk, we zouden enorm blij zijn als nog meer wilt doen om bekendheid en informatie over PWS te verspreiden en je wilt inzetten voor de Prader-Willi Stichting.
En zeker, ook iedere donatie of sponsoractie is welkom, zodat we nog meer voor mensen met PWS en hun naasten kunnen doen.

Op onze website www.praderwillistichting.nl vind je meer informatie, contact opnemen kan ook via info@praderwillistichting.nl. Ons rekeningnummer is: NL95RABO 0306416301 t.n.v. Stichting Patiëntenorganisatie Prader-Willi Nederland te Amsterdam.

Ook de artsen van Stichting Kind en Groei in Rotterdam ‘Go Orange for PWS’! Op de foto het oxytocine onderzoeksteam van vandaag: vlnr Layla Damen, Stephany Donze, Ezra Piso. Met Pieter van 9 in het midden die vandaag start met het onderzoek.

 

Skin picking is het (dwangmatig) pulken en krabben aan de huid. Bij kinderen en volwassenen met PWS gebeurt dit het meest aan wondjes, korstjes of bultjes van insectenbeten in het gezicht, aan de armen, handen, benen en voeten. Ook krabben aan de nagelriemen en het scheuren van de nagels komen regelmatig voor. Skin picking lijkt samen te hangen met stress en angst en/of wordt ervaren als een vorm van zelfstimulatie. Als iemand eenmaal begonnen is met skin picking is het moeilijk om er weer mee te stoppen wat kan leiden tot ernstige ontstekingen.

Skin picking kan toenemen in perioden van spanning of lichamelijke klachten (bijvoorbeeld obstipatie of een blaastonsteking). Omdat skin picking in perioden van spanning of lichamelijke klachten toe kan nemen, is het nuttig om te proberen achterhalen wat de toename van de spanning veroorzaakt en/of er een lichamelijke verklaring kan zijn voor skin picking.

Skin picking is vaak een blijvend probleem, wat zich in wisselende mate voordoet, nu eens niet, dan weer wel. Door skin picking kunnen ontstekingen van de huid ontstaan, die kunnen leiden tot wondroos (erysipelas). Bedek wondjes die zijn ontstaan met een gaasje of verband. Bij roodheid of zwelling van (een deel van) de huid, wordt geadviseerd een arts te raadplegen. Indien de arts geen expert is op het gebied van PWS is het belangrijk te vermelden dat mensen met PWS minder vaak koorts krijgen en minder pijn voelen. De ernst van de huidontsteking kan anders worden onderschat.

TIPS: om de ernst en frequentie van skin picking te minimaliseren:
1) Vingernagels wekelijks kort knippen
2) Dagelijks de handen en onderarmen insmeren met huid crème (door ouder(s)/verzorger(s) of door de persoon zelf)
3)Geef complimenten tijdens de periode waarin iemand niet aan de huid krabt en zeg regelmatig hoe mooi en gezond de onbeschadigde huid eruitziet
4) Houdt de handen bezig tijdens moeilijke momenten, bijvoorbeeld door te puzzelen, in een voorwerp knijpen, kralen rijgen, kleuren etc.
5) Eventueel kan een beloning gegeven worden als iemand een periode niet aan de huid heeft gekrabd. Dat kan gebeuren na een aantal uren, een volledige dag of een volle week afhankelijk van wat is afgesproken. Een beloning kan bijvoorbeeld een puzzel zijn, of een ander klein kadootje.
6) Vermijd het om te focussen op of te praten over skin picking. Gebruik afleidende, kalmerende strategieën door bijvoorbeeld te vragen naar iets wat iemand erg interesseert.
7) Duidelijkheid en structuur is belangrijk om spanning en angst zo veel mogelijk te beperken

Monique, moeder van Gideon, vertelt over echtscheiding bij een kind met PWS. ‘Gideon woont met zijn broer Isan (15) , 3,5 dag per week bij mij en 3,5 dag per week bij zijn andere moeder Annet.
Wij zijn sinds 8 jaar gescheiden en hebben een goed co-ouderschap. Dat is voor beide kinderen goed maar zeker voor Gideon.

Gideon heeft best goed gereageerd op de scheiding al was hij natuurlijk best klein. De wisselingen (het eerste jaar hebben wij trouwens gewisseld) gaan hem goed af. We hebben gemerkt als het voorspelbaar is, binnen de structuur dan lukt het allemaal prima. Vakanties (Mn de grote zomervakantie) duren soms te lang voor Gideon, hij mist dan 1 van ons erg. Soms wisselen we dan ook op de vakantie en zijn we een paar dagen met zn viertjes.

Omdat Annet en ik zo helder en duidelijk zijn moeders zijn, worden nieuwe partners best goed geaccepteerd. Gideon vindt het eigenlijk wel gezellig, zeker als er ook kinderen bij zijn.
Sinterklaas en de verjaardagen vieren we samen. Dat is voor ons fijner, maar ook in het eet-opzicht. Anders zou Gideon 2 x te veel eten.
Bezoek vindt Gideon heel gezellig. Hij is erg sociaal. Mensen accepteren gideon snel, hij is ook erg geliefd.

Ziekenhuisbezoeken, ouderavonden, therapieën enz doen we veelal samen. Het zou ook echt te zwaar zijn om het allemaal in je eentje te moeten doen. Annet en ik verschillen weleens van opvoedingsstijl maar de regels bij haar en bij mij zijn nagenoeg hetzelfde. Dat geeft veel rust bij Gideon. Eens per jaar bespreken we of alles nog klopt. Of anders tussendoor natuurlijk.

Voor broer Isan organiseren we ‘Isan-dagen en avonden’. Hij gaat dan eerder naar de andere ouder zodat hij alle aandacht kan krijgen (en dat geldt dan ook voor Gideon 😃).

Natuurlijk was het niet meteen na de scheiding zo harmonieus. Maar we hebben heel erg ons best gedaan om het zo te krijgen zoals het nu is.
Scheidingen gebeuren nu eenmaal, en zeker als er een gehandicapt kind is, ligt het percentage echtscheidingen ook nog eens hoger!
Allebei onze kinderen hebben recht op co-ouders, echter als er een gehandicapt kind is is het zowel voor de ouders als voor het kind een enorme opluchting als deze ouders in staat zijn om te co-ouderen op alle facetten die een pwser met zich meebrengt. De ondersteuning die je elkaar als co-ouders kan geven, de herkenning en erkenning, het uitblazen en het verdriet: er is niemand die je zo goed begrijpt als je co-ouder.’

Er bestaat geen medicijn dat het Prader-Willi Syndroom geneest. Er wordt wel hard gewerkt aan het vinden van medicijnen en therapieën die de symptomen van Prader Willi kunnen verlichten. Je kan dan denken aan medicijnen en therapieën die ontwikkeld worden voor de ongeremde eetlust, gedragsproblematiek of het psychisch welzijn van mensen met PWS.

De Foundation for Prader Willi Research uit Canada heeft een overzicht gemaakt van de onderzoeken die gedaan worden naar medicijnen en therapieën. Deze Foundation houdt bij in welke fase de onderzoeken zich bevinden.

Wil je zien wat aan welke medicijnen of therapieën gewerkt wordt, en in welke test-fase zij zitten? Bekijk dan deze weblink:
https://www.fpwr.org/therapeutics-in-development-for-pws/

In onze rubriek ‘Onderzoek Uitgelicht’ houden we jullie regelmatig op de hoogte. Je vindt deze rubriek op onze website onder NIEUWS.

De opvoeding en begeleiding van mensen met PWS kan soms erg ingewikkeld zijn. Door de verhoogde onrust en angst hebben mensen met PWS de neiging de omgeving en regels zo te vormen dat die in hun eigen voordeel zijn. Ze kunnen daar heel slim, volhardend en dwingend in zijn en testen ook voortdurend de grenzen. Dit lijkt, naast de woede aanvallen, specifiek aan PWS te zijn.

Veel mensen met PWS zijn daarom voortdurend gebaat bij duidelijke regels en grenzen.

Het is belangrijk vanaf de vroege kindertijd regels in te stellen en grenzen te trekken en dit blijft ook in de volwassen leeftijd noodzakelijk. Een omgeving die consequent en duidelijk communiceert zorgt ervoor dat mensen met PWS zich veilig voelen en adequaat kunnen reageren. Als niet alle mensen die met de persoon te maken hebben dezelfde grenzen en regels hanteren, schept dat verwarring en onrust en kan voor grote problemen in het gedrag zorgen (zoals boosheid, skinpicking, argumenteren, ernstig voedselzoekend gedrag et cetera).

Bijna alle mensen met PWS ervaren onrust door wat ze om zich heen zien en ervaren, bij het moeten maken van keuzes en de druk die dat met zich meebrengt, door de constante zin in eten, door te willen zijn als anderen, maar dat niet mogen of kunnen. Daarnaast kunnen mensen met PWS niet goed tussen de lijnen lezen of iets onderliggend begrijpen wat niet direct duidelijk wordt uit wat gezegd wordt.

TIPS:
1)Help kinderen en volwassenen door grenzen en regels te stellen. Bespreek met elkaar de regels en grenzen en houd je daar consequent aan, hoe ingewikkeld dat ook is. Zeker met betrekking tot eten moeten de regels en afspraken voor iedereen helder en eenduidig zijn.

2)Zorg dat de persoon met PWS de grenzen en regels begrijpt. Overschat het verbale begrip daarbij niet.

3)Zorg ervoor dat de regels van thuis ook bekend zijn bij de oppas, opa’s en oma’s en andere mensen waar ze tijd doorbrengen.

4)Wanneer je met een team begeleiders werkt, schrijf deze afspraken op en noteer ze desnoods ook voor de persoon met PWS (in geschreven taal, picto’s of foto’s), zodat er geen verwarring kan ontstaan.

5)Geef zeer duidelijk aan wat je verwacht en welk gedrag je in een bepaalde situatie van de persoon met PWS verwacht (bijvoorbeeld, als we zo in de rij staan voor de kassa, dan wil ik dat je naast me blijft staan en me helpt met de boodschappen op de band leggen). Soms is het goed om dit al van te voren te doen.

6)Als je iets niet weet of het antwoord op een vraag (nog) niet weet, hanteer dan een standaardzinnetje zoals: ik kom er later op terug, of je hoort het antwoord morgenochtend.

7)Beperk keuzes en geef keuzes uit bijvoorbeeld twee dingen.

8)Spreek in korte en heldere zinnen. Geef tijd om deze te verwerken. (soms duurt het 10 seconden voor iemand met PWS informatie verwerkt heeft) Op deze manier kunnen er geen misverstanden ontstaan bij de persoon met PWS, omdat hij of zij de boodschap niet goed heeft begrepen.

9)Blijf zelf rustig en geef geen emotionele reacties. Onrust of boosheid van jou maakt een persoon met PWS nog onrustiger, hij begrijpt het niet en kan niet passend op jouw emotie reageren (door bijvoorbeeld in te binden)

10)Gebruik visuele ondersteuning (geschreven taal, tekeningen, foto’s, picto’s)

11)Beloon of benoem positief gedrag (maar nooit met eten)

12)Maak gevolgen duidelijk wanneer regels overtreden worden, wees er dan wel zeker van dat de persoon de consequentie vervelend vindt (bijvoorbeeld, wanneer je schreeuwt in de winkel, gaan we meteen naar huis. Probeer dit positief te formuleren, als je rustig bent in de winkel kunnen we onze boodschappen helemaal doen)

De meest effectieve grenzen en regels zijn die regels waarvan de persoon met PWS ervaart dat die in zijn voordeel zijn.

13)Onthoud dat de persoon met PWS nooit mag worden beloond of gestraft met voedsel en dat wanneer er voedsel weggenomen wordt, hij daar niets aan kan doen. De drang naar eten is sterker dan de persoon zelf, dit mag nooit worden bestraft.