We wensen alle moeders van kinderen met PWS een heel fijne moederdag met een portie extra zuurstof en veel liefde.

‘Gedurende deze vlucht bevinden wij ons in een drukcabine. Wanneer de luchtdruk wegvalt, komen er uit de luikjes boven u zuurstofmaskers tevoorschijn. Ga dan onmiddellijk zitten. Trek één van de maskers naar u toe, plaats het masker over neus en mond, bevestig de hoofdband en adem normaal. Als u met kinderen of met iemand die hulp nodig heeft reist, zet dan eerst zelf een masker op zodat u daarna het andere persoon kunt helpen.’ [Tekst uit veiligheidsfolder luchtvaartmaatschappij]

Dit voorbeeld haalt Janiëlle van Alfen, Kinderarts-endocrinoloog, PWS Expertise centrum- locatie Nijmegen, in de spreekkamer regelmatig aan. Het opvoeden van een kind kost veel energie. Het opvoeden van een kind met PWS vergt soms het uiterste. Het is dan niet altijd eenvoudig om de accu opgeladen te houden want als ouder(s) zet je jezelf vaak op de laatste plaats. Toch staat bovengenoemde tekst er niet voor niets: Je kunt als ouder het beste voor je kind klaar staan als je goed voor jezelf kunt zorgen.

Ze merkt vaak dat ouders van kinderen met PWS in tweestrijd zitten met zichzelf. Eigenlijk wil je de zorg voor je kind niet afstaan aan derden. Ouders voelen zich soms schuldig om activiteiten of vakanties te ondernemen zonder het kind met PWS. Aan de andere kant drukt het kind met PWS vaak een stempel op de gezamenlijke uitjes van het gezin. Sommige ouders gaan sociale activiteiten als gezin liever uit de weg omdat het zoveel onrust en gedoe met zich meebrengt.

Janielle heeft veel bewondering voor ouders van kinderen met PWS. Ze begrijpt de moeilijke keuzes waar je als ouder(s) voor staat, het lijkt haar jongleren met 20 ballen in de lucht. ‘En toch ben je het als ouder verplicht aan je kind dat je af en toe voor jezelf kiest. Je verdient het.’ zegt ze. ‘En alleen op die manier blijf je langdurig inzetbaar voor de zorg voor je kind en gezin.’

Vind jij het moeilijk om de balans voor jezelf en je gezin goed te houden? Bespreek dat gerust met je huisarts of de behandelend arts van je kind. Zij kunnen met je meedenken.

Daarnaast kan het fijn zijn om ervaringen en tips uit te wisselen met andere ouders van kinderen met PWS. Er zijn verschillende manieren:
-De ervaringsverhalen op de website en Facebookpagina van de Prader-Willi Stichting
-Op het huis van begrip (digitale expertisecentrum)
-De besloten Facebookgroep

https://praderwillistichting.nl/ervaringsverhalen/
https://expertisecentrumpws.nl/ervaringen/
https://www.facebook.com/groups/praderwilligroep/?ref=bookmarks

Er bestaat altijd een risico op maagproblemen bij mensen met PWS. Gelukkig komen maagklachten bij kinderen en jongvolwassenen met PWS zelden voor, als iedereen op de hoogte is en alert blijft.

Hoe ontstaan de maagproblemen?

Het lijkt erop dat bij sommige kinderen en jongvolwassenen met PWS het voedsel uit de maag langzamer naar de darmen gaat. Het gevolg is dat voedsel langer in de maag blijft dan zou moeten. Over het algemeen hebben kinderen hier geen last van, maar wanneer ze over langere tijd te veel eten, kan dit leiden tot een overvolle maag.

Heel zeldzaam, maar wel gevaarlijk is de maag die acuut en zeer snel uitzet. Na een enorme hoeveelheid eten, of soms zonder duidelijke reden, kan de maag heel snel enorm uitrekken. In het uiterste geval kunnen de bloedvaten afgekneld raken, waardoor er geen bloed meer naar de maag stroomt. Als de maagwand geen bloed meer krijgt, gaat hij kapot en kan de maaginhoud in de buikholte komen. Dit zorgt voor ernstige ontstekingen. Als dit niet onmiddellijk geopereerd wordt, kun je hieraan overlijden.

Er zijn ook andere redenen die invloed kunnen hebben op de werking van de maag. Sommige medicijnen hebben als bijwerking dat de maag trager werkt. Hier moet dus heel voorzichtig mee omgegaan worden. Hele sterke pijnstillers zoals morfine en bepaalde medicijnen voor astma (atrovent en spiriva) kunnen de werking van de maag vertragen. Abnormaal hoge suikerwaarden in het bloed bij mensen met suikerziekte of een zeer langzaam werkende schildklier zorgen er ook voor dat de maag langzamer werkt. Tijdens de jaarlijkse controle in Rotterdam wordt daarom altijd ook het suikergehalte in het bloed en de schildklierhormoonspiegel bepaald.

Waar moet u op letten? Lees meer

De Prader-Willi Stichting maakt als patiëntenorganisatie onderdeel uit van het Expertisecentrum Prader-Willi Syndroom. Op regelmatige basis vindt er een Kerngroepoverleg plaats tussen vertegenwoordigers van Erasmus MC Rotterdam, Radboudumc Nijmegen, Kind en Groei Rotterdam en de patiëntenorganisatie.

Vanuit het Expertisecentrum wordt behandeling van mensen met PWS gecoördineerd en fungeert het expertisecentrum tevens als vraagbaak voor professionals van buiten deze centra. De belangrijkste taken voor een expertisecentrum zijn:

• Patiëntenzorg: diagnostiek, behandeling en nazorg
• Wetenschappelijk onderzoek
• Het ontwikkelen van richtlijnen en zorgstandaarden
(inclusief patiënteversies hiervan)
• Voorlichting
• Deskundigheidsbevordering.

Op vrijdag 29 juni organiseert het Expertisecentrum Prader-Willi syndroom / Stichting Kind en Groei het jaarlijkse Symposium Prader-Willi syndroom. Aanmelden kan via onderstaande link, doe dit graag voor 18 mei.

https://docs.google.com/…/1FAIpQLSfMYXlay8S1PmCDRo…/viewform

Meer informatie over het programma volgt binnenkort.

foto van Prader-Willi Stichting.

Graag delen we deze mooie en rake Facebookpost van onze collega’s uit Vlaanderen. Eentje om zelf ook te delen of geprint op de koelkast te hangen.

Naast de langzame stofwisseling (iemand met PWS heeft ongeveer 60% van de normale hoeveelheid calorieën nodig), ontstaat na het 2e levensjaar vaak in meer of mindere mate een obsessie voor voedsel en na het eten krijgt een kind geen verzadigingsgevoel, maar blijft er een hongergevoel ondanks een volle maag.

Gewichtstoename kan erg snel gaan als er niet voldoende toezicht en begeleiding is op het voedingspatroon.

Ook als het gewicht goed geregeld is blijft controle en toezicht op voeding noodzakelijk. Al heel jong zijn kinderen met PWS meesters in het weghalen en verbergen van voedsel.

Blijft het gewicht binnen de perken dan is dat niet het gevolg van zelfcontrole maar meestal het beleid van de ouders die al het voedsel onder controle houden (keuken en koelkast op slot e.d.).

Hulp van de omgeving is dus zeer hard nodig. Dit is vaak erg lastig uit te leggen, want ja, dat ene snoepje kan echt kwaad.

DAG 4Soms is het lastig om aan vrienden, familie, leerkrachten,… verstaanbaar te maken dat dat extraatje wel…

Geplaatst door Prader-Willi Vlaanderen vzw op vrijdag 4 mei 2018

 

 

Het Prader-Willi syndroom heeft een grote impact op het gezin en vraagt veel aandacht, inlevingsvermogen, geduld en energie. Net als ouders hebben ook broers en zussen te maken met de consequenties. Eten wordt vaak anders gedaan en je kunt als broer of zus tijd en aandacht moeten inleveren. Daarnaast geeft een broer of zus met PWS natuurlijk vaak ook veel plezier en zorgt het voor groei van het inlevingsvermogen en de hulpvaardigheid.

Marielle Dekker van de Prader-Willi Stichting vroeg aan Robin van Riezen (14) hoe het is om een zusje met PWS te hebben. Zijn zusje Jacqueline (5) heeft PWS. Robin woont op dit moment in Ivoorkust en vertelde openhartig per mail hoe hij het ervaart.

‘Ik ben Robin van Riezen en ik ben 14 jaar oud. Mijn hobby’s zijn breakdance en rap. Ik woon in Ivoorkust en heb dus een Frans systeem op school. Later wil ik atleet of danser worden. Ik vind het fijn om alleen op mijn kamer te zijn, met mijn tablet.

Ik woon samen met mijn vader, moeder, mijn broer Samuël van 7 en Jacqueline van 5. Zij heeft het Prader-Willi syndroom. Toen mijn zusje geboren werd was ik 8 jaar. Ik weet er niet zoveel meer van, maar wel dat ze niet naar huis kwam maar in het ziekenhuis moest blijven. Mijn oma kwam helpen in huis. Ik weet ook nog dat ze een sonde in haar neus kreeg. In Nederland kreeg ze elke avond een groeihormoonprik en speciaal eten. Ik heb er toen een spreekbeurt over gehouden en kreeg van het ziekenhuis allemaal spulletjes om te laten zien.

Jacqueline eet veel en heeft altijd honger, daaraan zie ik goed dat ze PWS heeft. Ook leert ze sommige dingen, zoals praten, later dan andere kinderen.

We houden altijd rekening met het dieet van Jacqueline. We eten daarom zonder suiker. Maar als Jacqueline een weekend weg is, gaan we lekker snoepen. Ik vind het wel vervelend als ze aan mijn eten zit.

Ik luister samen met Jacqueline naar muziek. Dat vindt ze heel leuk, ze legt haar oor dan helemaal op de box.

Ik vind het wel eens lastig dat Jacqueline niet kan praten met mij. Soms begrijp ik haar niet goed. Ik vind het ook moeilijk als andere kinderen vragen wat ze heeft.

Ik maak me gelukkig niet echt zorgen om haar toekomst en ik wens voor haar een leuke school, een leuke wijk om te wonen en leuke vriendjes.’

(Jonge) kinderen met Prader-Willi syndroom hebben een gestoorde temperatuurhuishouding en daardoor vaak moeite om hun temperatuur op peil te houden. Ze lopen daardoor kans op onderkoeling, maar raken ook snel oververhit.

Daarnaast hebben kinderen in tegenstelling tot de overmatige eetlust meestal weinig dorst en drinken ze weinig uit zichzelf. Zij zijn minder gevoelig voor dorstprikkels. Vooral bij warm weer ontstaat hierdoor kans op uitdroging.

Het is daarom belangrijk om op warme dagen kinderen regelmatig drinken aan te bieden en volwassenen er op te wijzen vaker te drinken.

 

In Nederland krijgen de meeste kinderen en jongvolwassenen met PWS dagelijks voor het slapen gaan groeihormoon toegediend door middel van een onderhuidse injectie. Groeihormoon zit in een injectiepen en kan in de koelkast bewaard worden. De kinderarts-endocrinoloog bepaalt de hoeveelheid. Ouders kunnen het na uitleg zelf toedienen en kinderen die wat ouder zijn en dit […]

Jonge kinderen met Prader-Willi syndroom ontwikkelen zich meestal langzamer dan (gezonde) leeftijdsgenoten. Door de spierzwakte bereiken ze de (motorische) mijlpalen vaak op een later tijdstip. Per kind is dit wisselend, maar gemiddeld leert een kind met PWS met 12 maanden zitten en loopt het met 24 maanden. Ook het leren praten duurt vaak langer door de zwakke mondmotoriek, zodat het eerste woordje op zich kan laten wachten en het praten in zinnetjes pas rond het 3e jaar lukt. Ouders zijn daarom vaak extra trots wanneer hun kind met PWS deze mijlpalen bereikt, ook omdat het heel veel tijd en moeite kost om zo veel met het kind te oefenen.

Veruit de meeste jonge kinderen met PWS in Nederland met PWS krijgt op een of andere manier begeleiding bij de ontwikkeling. Het is wisselend op welke manier en hoeveel therapie gegeven wordt. Dit hangt van verschillende factoren af, onder andere hoe de ernstig de achterstand is, wat ouders willen voor hun kind en ook welke informatie ouders krijgen over welke keuzes zij kunnen maken.

Sommige kinderen volgen een revalidatieprogramma bij een revalidatiesetting (vroegbehandeling of speciaal onderwijs) , terwijl anderen met of zonder begeleiding naar reguliere setting (dagverblijf, peuterspeelzaal, school) gaan en thuis of daar therapie krijgen.

Lees meer

Het Prader-wIlli syndroom is een ingewikkeld syndroom dat zich niet altijd makkelijk laat uitleggen aan andere mensen, of niet altijd heel zichtbaar is voor de buitenwereld. Soms helpt het dan om ervaringen van anderen te horen of lezen. Dan merk je je dat je niet de enige bent die met bepaalde vragen zit of problemen ervaart.

Lezen over ervaringen, behandelingen en strategieën die voor andere gezinnen werken, kunnen een groot verschil maken. Op onze website hebben we een aantal ervaringsverhalen verzameld. Mocht je zelf een ervaring willen delen zodat andere ouders en betrokken er steun aan hebben, laat het ons dan weten.

Naast de ervaringsverhalen op onze site willen we in deze Awareness maand twee blogs graag extra onder de aandacht brengen.

Simon gaat zijn eigen weg

In de kolom van Marielle Dekker komen voor veel ouders herkenbare situaties voor, zoals de meest recente kolom over de ie of i in zijn naam en de stress die het veroorzaakt. Zo ook in haar meest recente blog: ‘ Bij het ophalen van school trof ik Simon betraand en onder het snot samen met zijn juf aan in de gang. Zijn juf zei dat er een probleempje was met zijn naam en dat hij zo overstuur was dat hij niet eens naar buiten had gekund. Ze kreeg hem niet rustig. De intern begeleider, die volgens mij niet geheel toevallig ook in de gang stond, meldde droogjes dat we naar het gemeentehuis moesten. Om zijn naam te veranderen. Simon had het op zijn beurt druk met mij duidelijk maken dat zijn naam niet klopte, want de i moest een ie zijn. En ik moest inderdaad zo snel mogelijk naar het gemeentehuis, om zijn naam in zijn paspoort te laten veranderen in Siemon.’

Marielle Dekker schrijft regelmatig een blog over Simon, haar jongste zoon. Natuurlijk is hij meer dan zijn syndroom en is hij ook een vrolijk en opgeruimd mannetje. Er wordt intens van hem gehouden door de rest van het gezin, dat bestaat uit zijn vader Gijs, zijn broer, zijn zus en zijn moeder. http://simongaatzijneigenweg.nl/?p=915

 

 

Danny’s dagboek

De juiste informatie vinden kan in het begin van je PWS-reis best moeilijk zijn. Natuurlijk, er is veel informatie beschikbaar op het digitale expertisecentrum of de website van de Prader-Willi Stichting, maar er is met Google ook veel confronterende en verouderde informatie te vinden. Voor de eerste dagen en weken adviseren we ouders vaak naast alle praktische en medische informatie ook een geweldig online dagboek te lezen:  http://www.dannydekorte.nl/

Vorig jaar blikte Hans, vader van Danny  op verzoek van de Prader-Willi Stichting terug opdie eerste tijd na de geboorte en vertelt hoe het nu gaat met Danny: zie update

Als er een kindje wordt geboren met Prader-willi syndroom valt vaak als eerste de ernstige spierslapte (hypotonie), een geringe zuigkracht en niet of heel zwak huilen op. Door de ernstige spierslapte en de geringe zuigkracht is het voor baby’tjes vaak erg moeilijk om zelfstandig te eten en te drinken. Ook raakt een kind door de geringe spierkracht sneller vermoeid. Dit kan voor afvallen in gewicht of voor vertraging van de groei en ontwikkeling zorgen.

Veel baby’s krijgen daarom sondevoeding, zodat het kind voldoende voeding binnenkrijgt en energie overhoudt om te groeien en te ontwikkelen. Een combinatie van flesvoeding en sondevoeding zorgt ervoor dat het kind wel zijn spieren blijft oefenen, zodat het later wel zelfstandig kan gaan eten. Ook is het trainen van de spieren in het mondgebied belangrijk voor het leren praten. Wanneer een kind wel zelfstandig kan slikken, kan er ook voeding worden gegeven met een speciale fles, waardoor het kind alleen maar hoeft te slikken.

Elk kind met PWS leert in zijn eigen tempo zelfstandig eten en drinken. De sondevoeding wordt afgebouwd wanneer dat kan, soms is dit al na een paar maanden, soms echt pas veel later. Ook het leren eten van vast voedsel kan veel tijd kosten. Hierbij kan de hulp van een (pre)logopedist uitkomst bieden.

Na de eerste moeizame periode, waarin ouders van alles moeten doen om hun kind met PWS te laten groeien, vindt er rond de kleuterleeftijd vaak een omslag plaats, naar een periode waarin kinderen met PWS juist geobsedeerd raken door eten en waarin het ouders moeite kost om hun kind niet te veel te laten eten en aankomen.

Een vroege diagnose is belangrijk zodat er van jongs af aan al goede en gezonde eetgewoonten en rituelen ontwikkeld kunnen worden.