De opvoeding en begeleiding van mensen met PWS kan soms erg ingewikkeld zijn. Door de verhoogde onrust en angst hebben mensen met PWS de neiging de omgeving en regels zo te vormen dat die in hun eigen voordeel zijn. Ze kunnen daar heel slim, volhardend en dwingend in zijn en testen ook voortdurend de grenzen. Dit lijkt, naast de woede aanvallen, specifiek aan PWS te zijn.

Veel mensen met PWS zijn daarom voortdurend gebaat bij duidelijke regels en grenzen.

Het is belangrijk vanaf de vroege kindertijd regels in te stellen en grenzen te trekken en dit blijft ook in de volwassen leeftijd noodzakelijk. Een omgeving die consequent en duidelijk communiceert zorgt ervoor dat mensen met PWS zich veilig voelen en adequaat kunnen reageren. Als niet alle mensen die met de persoon te maken hebben dezelfde grenzen en regels hanteren, schept dat verwarring en onrust en kan voor grote problemen in het gedrag zorgen (zoals boosheid, skinpicking, argumenteren, ernstig voedselzoekend gedrag et cetera).

Bijna alle mensen met PWS ervaren onrust door wat ze om zich heen zien en ervaren, bij het moeten maken van keuzes en de druk die dat met zich meebrengt, door de constante zin in eten, door te willen zijn als anderen, maar dat niet mogen of kunnen. Daarnaast kunnen mensen met PWS niet goed tussen de lijnen lezen of iets onderliggend begrijpen wat niet direct duidelijk wordt uit wat gezegd wordt.

TIPS:
1)Help kinderen en volwassenen door grenzen en regels te stellen. Bespreek met elkaar de regels en grenzen en houd je daar consequent aan, hoe ingewikkeld dat ook is. Zeker met betrekking tot eten moeten de regels en afspraken voor iedereen helder en eenduidig zijn.

2)Zorg dat de persoon met PWS de grenzen en regels begrijpt. Overschat het verbale begrip daarbij niet.

3)Zorg ervoor dat de regels van thuis ook bekend zijn bij de oppas, opa’s en oma’s en andere mensen waar ze tijd doorbrengen.

4)Wanneer je met een team begeleiders werkt, schrijf deze afspraken op en noteer ze desnoods ook voor de persoon met PWS (in geschreven taal, picto’s of foto’s), zodat er geen verwarring kan ontstaan.

5)Geef zeer duidelijk aan wat je verwacht en welk gedrag je in een bepaalde situatie van de persoon met PWS verwacht (bijvoorbeeld, als we zo in de rij staan voor de kassa, dan wil ik dat je naast me blijft staan en me helpt met de boodschappen op de band leggen). Soms is het goed om dit al van te voren te doen.

6)Als je iets niet weet of het antwoord op een vraag (nog) niet weet, hanteer dan een standaardzinnetje zoals: ik kom er later op terug, of je hoort het antwoord morgenochtend.

7)Beperk keuzes en geef keuzes uit bijvoorbeeld twee dingen.

8)Spreek in korte en heldere zinnen. Geef tijd om deze te verwerken. (soms duurt het 10 seconden voor iemand met PWS informatie verwerkt heeft) Op deze manier kunnen er geen misverstanden ontstaan bij de persoon met PWS, omdat hij of zij de boodschap niet goed heeft begrepen.

9)Blijf zelf rustig en geef geen emotionele reacties. Onrust of boosheid van jou maakt een persoon met PWS nog onrustiger, hij begrijpt het niet en kan niet passend op jouw emotie reageren (door bijvoorbeeld in te binden)

10)Gebruik visuele ondersteuning (geschreven taal, tekeningen, foto’s, picto’s)

11)Beloon of benoem positief gedrag (maar nooit met eten)

12)Maak gevolgen duidelijk wanneer regels overtreden worden, wees er dan wel zeker van dat de persoon de consequentie vervelend vindt (bijvoorbeeld, wanneer je schreeuwt in de winkel, gaan we meteen naar huis. Probeer dit positief te formuleren, als je rustig bent in de winkel kunnen we onze boodschappen helemaal doen)

De meest effectieve grenzen en regels zijn die regels waarvan de persoon met PWS ervaart dat die in zijn voordeel zijn.

13)Onthoud dat de persoon met PWS nooit mag worden beloond of gestraft met voedsel en dat wanneer er voedsel weggenomen wordt, hij daar niets aan kan doen. De drang naar eten is sterker dan de persoon zelf, dit mag nooit worden bestraft.

 

We ontvangen en posten graag ervaringsverhalen. Dit keer vertelt Cheryl vol trots over haar zoon Liam, die haar telkens weer verbaast en waar ze enorm van geniet, maar die daarnaast ook zorgt voor grote uitdagingen in de opvoeding.

’Liam is 9 jaar houdt heel veel van dansen, hij zit sinds oktober op dansles bij DD dancestudio. Ze hebben een klasje opgestart voor mensen met een beperking. Dit deden ze nadat ze workshops hadden gegeven op zijn school en gezien dat er zoveel enthousiasme voor was. De foto was van hun optreden in het theater vanwege hun 10-jarig bestaan. Wat waren we allemaal trots 😊.

Liam houdt ook heel veel van gamen, als je ziet hoe hij daar zijn focus op houdt. Lego bouwen doet hij ook, maar soms als hij zijn gedachten weer moet ordenen, dan gaat hij ze sorteren in bakjes 😊 Maar zijn Lego creaties worden steeds mooier.

Liam is altijd in voor een praatje dit doet hij de hele dag, hem daarin afremmen is moeilijk, maar met zijn bijzondere kijk op de wereld is het moeilijk om hem te weerstaan. Onze kleine charmeur. Zijn grote helden zijn de Power Rangers en Ninja Turtles en natuurlijk alle superhelden. Met zijn poppenfiguurtjes kan hij hele verhalen spelen.

Ik kan zoveel meer vertellen over Liam. Je merkt dat, nu hij ouder wordt, de uitdagingen groter worden. Het wordt meer en meer de dag in goede banen door komen. Het eten vraagt nog niet meer aandacht. Zolang hij zijn eten krijgt is daar eigenlijk nooit een probleem mee. Alle andere onzekerheden op een dag zijn voor hem de grootste stres factor. ‘

 

‘Sinds mei 2017 weten wij dat onze inmiddels 8 jarige dochter het UPD14mat/ Temple syndroom heeft. Uniparentele Paternale Disomie 14 (UPD14mat/Temple syndroom) is een zeer zeldzame aandoening waar het vaders deel van chromosoom 14 ontbreekt. Inmiddels zijn wij een jaar verder en willen we graag ons verhaal delen, omdat er mogelijk nog veel meer mensen zich in een soort gelijke situatie bevinden. 

Onze dochter (nu 8 jaar) is drie weken te vroeg geboren (middels een keizersnede) :gewicht 2300 gram en 42 cm. Ze lag enkele dagen op de couveuse afdeling. Thuis had ze problemen met het drinken van de fles (had weinig energie en dronk maar kleine beetjes en kon de speen niet goed in haar mond houden). Ook een gewone speen kon ze niet in haar mond houden. Er kwam een logopedist, we kregen wat tips, maar er was niet echt reden om ons zorgen te maken. Onze dochter kreeg in ieder geval genoeg voeding binnen om niet uit te drogen en wel wat te groeien.

Het was een opvallend rustige baby. Overdag was ze altijd wakker, lag dan heel rustig zonder geluid te maken om zich heen te kijken. Omdat onze zoon ( 1 jaar ouder) veel medische problemen had, we veel met hem in het ziekenhuis zaten en we daar grote zorgen om hadden, hebben we niet alle signalen herkend. We waren allang blij dat onze dochter zo makkelijk en rustig was en ogenschijnlijk gezond was.

Onze dochter ontwikkelde zich trager dan gemiddeld en liep met 22 maanden. Ze kreeg fysiotherapie omdat haar hoofd erg groot en zwaar was , in verhouding tot haar lichaam. Waardoor ze moeite had haar hoofd op te tillen als ze lag. Ze was wat laat met praten en we kregen weer een logopedist, die dacht dat het te maken had met haar chronische KNO infecties/ problemen. Nadat haar keel en neusamandelen geknipt werden en ze trommelvliesbuisjes kreeg, maakte ze zichtbare stappen.

Toen ze 4 jaar was, werden we naar een Academisch ziekenhuis verwezen ivm groeiachterstand en flink overgewicht. Er werd gestart met groeihormoonbehandeling toen ze 5 jaar was, gebaseerd op de categorie kinderen die te klein geboren waren en de groei niet meer zelf inhaalde. (er was nog altijd geen diagnose/ verklaring voor haar groeiproblemen) De problemen rondom eten werden groter. Waar ze als baby kleine hoeveelheden at, veranderde dat rond haar 5e in obsessief eten, “rare” dingen eten. Ze werd moeilijker te corrigeren en haar gedrag veranderde. Inmiddels hebben we overal sloten op de deuren van koelkast, vriezer, voorraadkasten.

Er bleven testen volgen , omdat er iets aan de hand moest zijn… maar wat.. Omdat het eten steeds meer op de voorgrond stond, hebben ze meerdere keren getest op Prader-Willi, maar dat werd uitgesloten. Uiteindelijk werd op 7 jarige leeftijd de diagnose Temple Syndroom/ UPD14mat gesteld. In het nieuwe schooljaar zal zij op speciaal onderwijs starten.

Naast bovenstaande problemen, heeft onze dochter de volgende klachten die overeenkomsten hebben met Prader-Willi:

  • dagelijks groeihormooninjectie
  • erg kleine handen en voeten ( dat is nu wat minder ivm groeihormonen) *hypotonie ,motorische klachten
  • snel vermoeid /verminderd energie, heeft op lange afstanden of dagen dat ze erg moe is een rolstoel
  • korte ademstops en enorm snurken, chronische oorontstekingen en luchtweginfecties. Voor de luchtweginfecties heeft ze gedurende minimaal 1 jaar antibiotica onderhoudsdosering
  • vroegtijdig in de puberteit gekomen met 7 jaar. Dit wordt geremd met 3 wekelijkse injectie.
  • verhouding vet/spiermassa niet in balans.
  • slaapt erg slecht, wordt meerdere keren per nacht wakker, en denkt dan direct aan eten. Is altijd vroeg wakker tussen 5 en 6 uur.
  • onverzadigbare eetlust, drang/ obsessie voor eten. Waar ze in eerste instantie juist heel veel moeite had met eten, is dit dus volledig omgeslagen ( overigens worden veel baby’s met ernstige spierslapte en ademhalingsproblemen geboren dat ze sondevoeding nodig hebben en ondersteuning bij de ademhaling, wat dat betreft hadden wij dus mazzel dat dit niet zo ernstig was bij onze dochter)
  • sociaal emotionele problemen/ sociaal isolement
  • milde ontwikkelingsachterstand
  • autistische trekjes
  • te kleine neus, te kleine onder en bovenkaak, waarvoor beugel
  • gehoorapparaat
  • vaart het beste bij dagelijkse routine/structuur/ geen onverwachte uitstapjes vooral wanneer dit met eten te maken heeft
  • heeft stippenplan /dieet wat voor Prader-Willi ontworpen is
  • verhoogde kans op scoliose
  • verhoogde kans op diabetes
  • verhoogde kans op schildklier problemen
  • gedragsproblemen voornamelijk voorkomend uit frustratie en onmacht en rondom eetsituaties.

Artsen geven aan dat upd14 overeenkomsten heeft met SilverRussel syndroom Wij zitten in een afgesloten facebookgroep UPD14 mat ( je hebt ook nog andere varianten van UPD14)

De artsen zeiden dat het erg zeldzaam is en dat er wereldwijd maar 50 casussen bekend zijn met UPD14. Er moeten veel meer kinderen zijn met deze problematiek, maar ook bij ons heeft het ruim 3 jaar geduurd voordat we een diagnose hadden. In deze groep zitten ook een aantal kinderen met hartproblemen, en ernstige hypotonie. Mochten klachten lijken op PraderWilli, maar is dit uitgesloten dan is het goed te weten dat dit syndroom er dus best veel op lijkt.

We hopen dat er mensen zijn die hier iets aan hebben in hun zoektocht. Voor vragen zijn wij altijd benaderbaar.

Ilja en Vera’

contact opnemen met Ilja en Vera kan via info@praderwillistichting.nl

 

Goed nieuws! Het vervolg op de oxytocine studie is van start gegaan. Oxytocine speelt een rol bij onder andere sociaal gedrag, eetgedrag en de verhouding tussen vet en spier in het lichaam (lichaamssamenstelling). Bij mensen met Prader-Willi syndroom is er sprake van een verstoorde aanmaak van oxytocine in de hersenen.

In 2015 heeft Stichting Kind en Groei al onderzoek gedaan naar oxytocinebehandeling gedurende vier weken bij kinderen met Prader-Willi syndroom. Hierbij werd oxytocine (dagelijks toegediend via een neusspray)vergeleken met een placebo. Er werd gezien dat oxytocine, in vergelijking met de placebo, bij kinderen van 6 tot 11 jaar zorgde voor een positief effect op het sociale gedrag en op het eetgedrag. In Frankrijk is ook een studie verricht naar oxytocinebehandeling bij baby’s. Na behandeling met oxytocine werd er een verbetering gezien van de interactie tussen moeder en kind tijdens het voeden.

In deze vervolgstudie wil Kind en Groei onderzoeken of ook een langere behandeling met oxytocine een positief effect heeft. Men denkt dat oxytocine nog beter werkt als je jonger begint, daarom mogen kinderen van 3 tot 11 jaar met problemen op het gebied van sociaal gedrag of eetgedrag meedoen aan deze studie.

Het onderzoek duurt 7 maanden en bestaat uit twee perioden van elk 3 maanden met daartussen een pauze van 1 maand. Elke deelnemer krijgt 3 maanden twee keer per dag oxytocine neusspray en 3 maanden twee keer per dag placebo neusspray. De kinderen, ouders en het PWS-team weten niet welk middel de kinderen in welke periode krijgen.

De studie duurt in totaal 7 maanden en tijdens deze 7 maanden worden er ten minste 4 bezoeken in Rotterdam en 2 telefonische afspraken gepland. Tijdens de bezoeken in Rotterdam wordt er nuchter bloed geprikt, worden kinderen gewogen en gemeten, wordt een dexa-scan gemaakt en een psychologische test afgenomen. Daarnaast wordt aan de ouders gevraagd om enkele vragenlijsten in te vullen.

De eerste deelnemers zijn inmiddels gestart met het onderzoek en we zijn erg benieuwd naar de resultaten! Mocht u meer informatie willen over deze nieuwe oxytocinestudie dan kunt u contact opnemen met het PWS-team van Stichting Kind en Groei: praderwilli@kindengroei.nl of via 010-2251533.

We houden jullie op de hoogte.

Gedurende de kinderleeftijd worden botten steeds sterker. Dit komt omdat de sterkte van de botten (botdichtheid) toeneemt onder invloed van lichamelijke activiteit en hormonen, zoals schildklierhormoon, groeihormoon en de geslachtshormonen (oestrogeen bij meisjes, testosteron bij jongens). Bij mensen zonder Prader-Willi syndroom neemt de botdichtheid toe tot de leeftijd van ongeveer 20-25 jaar. Daarna begint de botdichtheid weer te dalen. Hoe hoger de botdichtheid op de leeftijd van 20-25 jaar, hoe gunstiger.

Uit onderzoek is gebleken dat kinderen met PWS tot ongeveer 12 jaar een normale botdichtheid hebben. Tijdens de puberteit gaat de botdichtheid in de loop van de tijd achteruit en daardoor hebben jongvolwassenen met PWS rond de leeftijd van 20-25 jaar gemiddeld een lagere botdichtheid (zwakkere botten) dan leeftijdsgenoten en hierdoor op de langere termijn een grotere kans op botbreuken.

Puberteitshormonen zijn heel belangrijk voor een goede botdichtheid. Bij jongens en meisjes zonder PWS zien we in de puberteit een stijging van testosteron en oestrogeen in het bloed, wat zorgt voor een verbetering van de botdichtheid in de puberteit. Bij jongens en meiden met PWS is deze stijging beperkt, waardoor de waarde in het bloed laag blijft.

De botdichtheid kan bepaald worden met behulp van een DEXA-scan (zie plaatje hieronder). Voor de botdichtheid zijn referentiewaarden bekend, waardoor de botdichtheid van iemand met PWS vergeleken kan worden met iemand van hetzelfde geslacht en leeftijd zonder PWS. Als de botdichtheid bij jongens en meisjes met PWS begint af te nemen en de waarden van testosteron en oestrogeen in het bloed laag blijven, wordt bij meisjes vanaf 12 jaar en bij jongens vanaf 14 jaar overwogen extra oestrogeen of testosteron te geven.

De Prader-Willi Stichting verbindt mensen en kennis met elkaar; organiseert ontmoetingen en informatiebijeenkomsten en behartigt de belangen van mensen met PWS. De Prader-Willi Stichting is volledig afhankelijk van donaties. Uw gift is daarom meer dan welkom.

Het Prader-Willi syndroom is een zeldzame en complexe aandoening met een genetische oorzaak. Het syndroom kenmerkt zich in meer of mindere mate door: een afwijkende lichaamssamenstelling (meer vetmassa minder spiermassa) en hypotonie (spierzwakte op jonge leeftijd) waardoor kinderen sneller vermoeid zijn en minder activiteiten aan kunnen; ademstilstanden tijdens de slaap; bijnier insufficiëntie; vertraagde groei en ontwikkeling, verstoorde hormoonhuishouding; verhoogde kans op scoliose; skinpicking; dikker en taaier speeksel; gedragsproblemen; autisme; vertraagde stofwisseling en onverzadigbare honger wat kan leiden tot obesitas.

Wilt u ons steunen en een donatie doen? Ons rekeningnummer is: NL95RABO0306416301 t.n.v. Stichting Patiëntenorganisatie Prader-Willi Nederland te Amsterdam. Als u een donatie aan ons overmaakt, vermeldt u dan uw naam en adres, zodat wij u persoonlijk kunnen bedanken?

Wilt u vaste donateur worden?
Als vaste donateur ontvangt u onze nieuwsbrieven en nodigen we u uit voor onze activiteiten, zoals lezingen, prader-willi cafés en contactdagen.
Vaste donateur bent u al vanaf € 27,50,- per jaar. Meer doneren mag natuurlijk ook.

ANBI
De Prader-Willi Stichting is door de belastingdienst erkend als Algemeen Nut Beogende Instelling (ANBI). Donateurs mogen hun giften onder voorwaarden aftrekken van hun belastbaar inkomen en genieten dus belastingvoordeel.

Wilt u meer informatie?
Neemt u dan contact met ons op via info@praderwillistichting.nl of 06-50641928

Of kijk voor meer informatie bij donateur worden

Hoe is het om een kleinkind met PWS te hebben? Ria van der Honing, oma van vier kleinkinderen, vertelt over haar kleinzoon Niels van 12.

‘Niels is onze oudste kleinzoon, hij heeft nog een jongere zus van 9. Verder hebben we nog twee kleinkinderen, ze kunnen gelukkig allemaal goed met elkaar opschieten.

Niels zit in groep 8 van het speciaal onderwijs. Volgend jaar gaat hij naar het voortgezet speciaal onderwijs, daar heeft hij zin in. Hij heeft op twee scholen gekeken en was duidelijk over welke school hij het leukste vond. Niels kan goed meekomen op zijn school, hij kan lezen en schrijven. Later wil hij kok worden.

Soms wil hij iets te veel vertellen en struikelt hij over zijn woorden en stottert dan een beetje. Ik hoop dat ze hem daar op zijn nieuwe school mee gaan helpen.

Toen Niels werd geboren was het snel duidelijk dat er wat met hem aan de hand was, hij had kleine oogjes en weinig zuigkracht. Zijn vader heeft op internet gevonden wat er met hem aan de hand was. Niels was toen 3 weken.

Zijn opa en ik houden ook bij wat er over PWS te vinden is op internet. Ik vind het soms frappant hoeveel kinderen met PWS op elkaar kunnen lijken, hetzelfde loopje, dezelfde ogen en hetzelfde uiterlijk. Omdat we het zo snel wisten, zijn we er als het ware mee opgegroeid en weten we precies wat we moeten doen voor Niels.

Niels is een lief kind, dat graag bij ons is. Het is gezellig als hij bij ons is. Binnenkort komt hij bij ons logeren. Hij vermaakt zich dan goed en gaat met opa naar het park en de speeltuin. Hij houdt van knutselen en is gek op Lego, dat doet hij thuis veel. Niels kletst graag, hij kan wel in herhaling vallen, maar dat geeft niet, wij praten vaak mee. Niels is wat op zichzelf. Hij is behulpzaam; zo had hij laatst geregeld dat onze auto dicht bij de caravan geparkeerd kon worden, zodat ik niet zo ver hoefde te lopen. Daar denkt hij dan zelf aan.

Niels mag altijd kiezen wat hij wil eten als hij komt, hij vindt spruitjes heerlijk. We houden wel rekening met het eten. Niels vraagt nooit om eten, maar let wel goed op de klok. Hij is wel met eten bezig, in zijn hoofd. Wij maken gebruik van het stippendieet. Niels is keurig op gewicht. Tot voor kort prikte zijn opa zijn groeihormoon als hij bij ons logeert, maar nu kan hij het zelf.

Niels houdt er van als er duidelijke afspraken met hem worden gemaakt, en als je in een rechte lijn ergens naar toe gaat en niet afwijkt van wat je gezegd hebt. Hij kan anders verdrietig worden. Hij wordt sneller moe, na een drukke dag is hij moe en hangerig. Hij gaat op tijd naar bed en kan ook wel een beetje uitslapen als hij niet naar school hoeft.

We hebben soms wel wat zorgen over de toekomst, bijvoorbeeld over waar hij moet wonen. We zijn mee geweest naar het Prader-Willi huis in Friesland, zoiets zou mooi voor Niels zijn als hij volwassen is. Ik hoop verder dat hij het leuk krijgt op zijn nieuwe school.

Je bent er wel je hele leven zoet mee, maar je kunt toch heel veel leuke dingen doen. Wij gaan vaak dagjes weg, laatst zijn we naar het nationaal reddingsmuseum geweest en daarna met de boot naar Texel. Dan geniet hij enorm en wij ook!’

De meeste mensen met Prader-Willi Syndroom hebben van tijd tot tijd woede-uitbarstingen/driftbuien. Dit is specifiek voor PWS en onderscheidt PWS van andere handicaps en syndromen. De mate en vorm verschilt van persoon tot persoon, deze buien kunnen een grote belasting zijn voor het gezin. Er wordt geschreeuwd, gehuild, er kan agressie zijn en de persoon kan zichzelf of anderen zelfs pijn doen.

Een belangrijke reden van deze uitbarstingen is dat mensen met PWS vaak een hoge mate van stress en angst kennen. Dit heeft veel vormen en kan gezien worden/herkent worden in gedragingen zoals:

– vermijden

– niet doen wat er gevraagd wordt

– herhalen

– frustratie

– dwangmatig gedrag

– discussiëren.

Mensen met PWS zijn vaak angstig of gestrest zonder dat je dit kunt merken. Er hoeft dan maar iets kleins te gebeuren om een woede-uitbarsting te krijgen.

Lees meer

We wensen alle moeders van kinderen met PWS een heel fijne moederdag met een portie extra zuurstof en veel liefde.

‘Gedurende deze vlucht bevinden wij ons in een drukcabine. Wanneer de luchtdruk wegvalt, komen er uit de luikjes boven u zuurstofmaskers tevoorschijn. Ga dan onmiddellijk zitten. Trek één van de maskers naar u toe, plaats het masker over neus en mond, bevestig de hoofdband en adem normaal. Als u met kinderen of met iemand die hulp nodig heeft reist, zet dan eerst zelf een masker op zodat u daarna het andere persoon kunt helpen.’ [Tekst uit veiligheidsfolder luchtvaartmaatschappij]

Dit voorbeeld haalt Janiëlle van Alfen, Kinderarts-endocrinoloog, PWS Expertise centrum- locatie Nijmegen, in de spreekkamer regelmatig aan. Het opvoeden van een kind kost veel energie. Het opvoeden van een kind met PWS vergt soms het uiterste. Het is dan niet altijd eenvoudig om de accu opgeladen te houden want als ouder(s) zet je jezelf vaak op de laatste plaats. Toch staat bovengenoemde tekst er niet voor niets: Je kunt als ouder het beste voor je kind klaar staan als je goed voor jezelf kunt zorgen.

Ze merkt vaak dat ouders van kinderen met PWS in tweestrijd zitten met zichzelf. Eigenlijk wil je de zorg voor je kind niet afstaan aan derden. Ouders voelen zich soms schuldig om activiteiten of vakanties te ondernemen zonder het kind met PWS. Aan de andere kant drukt het kind met PWS vaak een stempel op de gezamenlijke uitjes van het gezin. Sommige ouders gaan sociale activiteiten als gezin liever uit de weg omdat het zoveel onrust en gedoe met zich meebrengt.

Janielle heeft veel bewondering voor ouders van kinderen met PWS. Ze begrijpt de moeilijke keuzes waar je als ouder(s) voor staat, het lijkt haar jongleren met 20 ballen in de lucht. ‘En toch ben je het als ouder verplicht aan je kind dat je af en toe voor jezelf kiest. Je verdient het.’ zegt ze. ‘En alleen op die manier blijf je langdurig inzetbaar voor de zorg voor je kind en gezin.’

Vind jij het moeilijk om de balans voor jezelf en je gezin goed te houden? Bespreek dat gerust met je huisarts of de behandelend arts van je kind. Zij kunnen met je meedenken.

Daarnaast kan het fijn zijn om ervaringen en tips uit te wisselen met andere ouders van kinderen met PWS. Er zijn verschillende manieren:
-De ervaringsverhalen op de website en Facebookpagina van de Prader-Willi Stichting
-Op het huis van begrip (digitale expertisecentrum)
-De besloten Facebookgroep

https://praderwillistichting.nl/ervaringsverhalen/
https://expertisecentrumpws.nl/ervaringen/
https://www.facebook.com/groups/praderwilligroep/?ref=bookmarks

Er bestaat altijd een risico op maagproblemen bij mensen met PWS. Gelukkig komen maagklachten bij kinderen en jongvolwassenen met PWS zelden voor, als iedereen op de hoogte is en alert blijft.

Hoe ontstaan de maagproblemen?

Het lijkt erop dat bij sommige kinderen en jongvolwassenen met PWS het voedsel uit de maag langzamer naar de darmen gaat. Het gevolg is dat voedsel langer in de maag blijft dan zou moeten. Over het algemeen hebben kinderen hier geen last van, maar wanneer ze over langere tijd te veel eten, kan dit leiden tot een overvolle maag.

Heel zeldzaam, maar wel gevaarlijk is de maag die acuut en zeer snel uitzet. Na een enorme hoeveelheid eten, of soms zonder duidelijke reden, kan de maag heel snel enorm uitrekken. In het uiterste geval kunnen de bloedvaten afgekneld raken, waardoor er geen bloed meer naar de maag stroomt. Als de maagwand geen bloed meer krijgt, gaat hij kapot en kan de maaginhoud in de buikholte komen. Dit zorgt voor ernstige ontstekingen. Als dit niet onmiddellijk geopereerd wordt, kun je hieraan overlijden.

Er zijn ook andere redenen die invloed kunnen hebben op de werking van de maag. Sommige medicijnen hebben als bijwerking dat de maag trager werkt. Hier moet dus heel voorzichtig mee omgegaan worden. Hele sterke pijnstillers zoals morfine en bepaalde medicijnen voor astma (atrovent en spiriva) kunnen de werking van de maag vertragen. Abnormaal hoge suikerwaarden in het bloed bij mensen met suikerziekte of een zeer langzaam werkende schildklier zorgen er ook voor dat de maag langzamer werkt. Tijdens de jaarlijkse controle in Rotterdam wordt daarom altijd ook het suikergehalte in het bloed en de schildklierhormoonspiegel bepaald.

Waar moet u op letten? Lees meer