Bij mensen met Prader-Willi Syndroom werkt de afstemming van hormonen in het lichaam vaak niet optimaal. Dat komt omdat de aansturing vanuit de hersenen (de hypothalamus) verstoord is. Stresshormoon (cortisol) wordt in de bijnieren gemaakt, dit is een orgaan dat bovenop de nieren ligt. Het zorgt voor veel belangrijke functies in het lichaam, zoals het goed verlopen van de stofwisseling en het op peil houden van het bloedsuikergehalte en de bloeddruk. Ook speelt het hormoon een belangrijke rol bij ziekte of stress.
Bij mensen met PWS zijn de bijnieren gezond. Echter, omdat de aansturing van de bijnieren door de hersenen vaak niet optimaal is, kan er in gevallen van ernstige of langdurige ziekte of stress een tekort van stresshormoon ontstaan. Bij mensen met PWS is verhoging/ koorts of pijn niet altijd een goede graadmeter om te zien of ze ziek zijn. Het kan daarom bij iemand met PWS nodig zijn om in geval van (ernstige)ziekte of langdurige stress extra stresshormonen toe te dienen als het lichaam deze niet voldoende aanmaakt. Dit medicijn heet hydrocortison. Het is lastig te zeggen wanneer iemand met PWS meer hydrocortison nodig heeft. Dit is voor iedereen anders.
De meeste kinderen en volwassenen met PWS hebben geen extra hydrocortison nodig bij kortdurende en milde stress (bijvoorbeeld een verjaardagsfeestje, een dagje uit of een verkoudheid). Bij langdurige psychische stress (bijvoorbeeld rondom een verhuizing, rondom de Sinterklaasdagen) en ernstige ziekte kan wel extra hydrocortison nodig zijn. Ook kan bij langdurige (milde) ziekte extra hydrocortison nodig zijn.
Het is raadzaam om hierover te overleggen met de eigen (kinder)arts-endocrinoloog.
Het is belangrijk te benadrukken dat er echt sprake is van grote individuele verschillen: sommige mensen met PWS hebben (vrijwel) nooit klachten of problemen met het aanmaken van stresshormonen in stresssituaties en anderen wel.
Het is daarnaast niet gemakkelijk te meten of een persoon met PWS zelf voldoende stresshormoon kan maken. Door middel van een (bloed)test (bijvoorbeeld metirapontest of synacthentest) is het mogelijk om meer informatie te krijgen. Deze testen zijn belastend en de geldigheidsduur van de testuitslag is niet goed bekend. Overleg daarom goed met de arts en laat je informeren of de test in jullie geval een goede methode is om zekerheid te krijgen of extra toediening nodig is, of dat het hanteren van toediening met behulp van een stressschema een betere keuze is. Ook de artsen van het expertisecentrum kunnen altijd om advies gevraagd worden.
Meer informatie over het stresshormoon en PWS is te vinden op: https://expertisecentrumpws.nl/kennis/stresshormoon/
